Histologiekurs S VIII 2 Departement Pathologie der Universität Zürich Histokurs

S VIII 2 Extrakapillär proliferative Glomerulonephritis SFOG weitere Informationen auf HiPaKu
  extracapillary proliferative glomerulonephritis ICD-10: N01.8
 
 

 
Mann, 70 J., rasch (innert 2 Monaten) progrediente Niereninsuffizienz mit Hämaturie und Proteinurie. Der Patient verzichtet auf Nierenersatztherapie und verstirbt in der Urämie. Autopsiepräparat.
 
- Alle Glomerula sind verändert und zeigen extrakapilläre Proliferate (Halbmonde). Die Halbmonde bestehen aus proliferierten Parietalepithelien und Entzündungszellen (Histiozyten, Neutrophile) und füllen den Kapselraum aus. Sie sind teils zellulär (frisch), teils fibro-zellulär, teils fibrös (älter). Zusätzlich findet man auch noch ganz frische Läsionen mit Fibrinaustritt in den Kapselraum. Es findet sich eine stark ausgeprägte periglomeruläre entzündliche Reaktion mit zahlreichen neutrophilen Granulozyten. Vor allem im Markbereich zudem eine ausgeprägte akute Pyelonephritis.
 
Pathogenese:
Die extrakapillare Proliferation tritt immer auf, wenn die glomerulären Kapillarschlingen aus irgendeinem Grund zerstört werden. Das austretende Fibrin wirkt als Wegbereiter für eine Infiltration von Histiozyten und Granulozyten. Als Ursache kommen Immunkomplex-Glomerulonephritiden, die Antibasalmembran-Antikörpererkrankung und ANCA-positive (Anti-Neutrophil-Cytoplasmic-Antibodies) "glomeruläre Vaskulitiden" in Frage.
 
Prognose:
Diese hängt wesentlich vom Ausmass der glomerulären Zerstörung ab. Bei ausgedehntem Befall (wie hier) spricht man klinisch von einer "rasch progressiven Glomerulonephritis (rapidly progressive GN)".