Neugeborenes Mädchen, palpabler Tumor der rechten Niere. Bei der Ultraschalluntersuchung fällt ein multizystisches Gebilde auf. Nephrektomie.
 
- Architektur der Niere nicht mehr erkennbar
- Grosse Zysten, welche mit flachem bis kubischem Epithel ausgekleidet sind
- Dazwischen lockeres, teils unreif anmutendes Bindegewebe in verschiedenen Ausdifferenzierungen (Metaplasie); insbesondere myxoide und chondroide Anteile (chondroide Metaplasie).
- Darin eingelagert sammelrohrartige unreife Tubuli, welche von einem zellreichen, unreifzelligen, blastematösen Bindegewebe zirkulär umgeben werden
- Ähnliche zirkuläre Bindegewebsverbände teilweise auch um die Zysten, dort zumeist ausgereift fibrös
 
Makroskopie:
Es liegen multiple, beerenförmige Zysten vor, welche eine beträchtliche Grösse aufweisen können und Teile oder die ganze Niere umfassen können. Mit bildgebenden Verfahren kann ein zystischer Tumor differentialdiagnostisch nicht immer ausgeschlossen werden.
 
Pathogenese:
Es handelt sich um eine Bildungsstörung des Nephroblastems (Dysplasie), welche multizystisch auftreten kann. Sie entspricht einer intrauterin erworbenen Störung der Nephrogenese, welche bei intrauteriner Urinabflussstörung auftritt.