Histologiekurs S VII 17 Departement Pathologie der Universität Zürich Histokurs

S VII 17 Neurogene Muskelatrophie Werdnig-Hoffmann HE  
  neurogenic muscular atrophy, Werdnig-Hoffmann ICD-10: G12.0
 
 

 
"Floppy Infant". Bereits in der Spätschwangerschaft verminderte Kindsbewegungen. Jetzt deutlich verzögerte motorische Entwicklung. Muskelbiopsie aus dem M. vastus lateralis.
 
- Stark lipomatotisch durchwachsenes Skelettmuskelgewebe. Schon in der Übersicht deutliche gruppierte Kalibersprünge der einzelnen Muskelfaszikel. Deutlich erkennbare Gruppenatrophie (neurogene Atrophie), Zonen vermehrter Kerndichte
- Weniger atrophische Faszikel zeigen erhöhte Kalibervariabilität im Querschnitt, aber keine myopathischen Zeichen
- Deutliche perimysiale Fibrose
- Typisch für neurogene Muskelatrophie: Herdförmige Kernkonglomerate