Histologiekurs S IX 20 Departement Pathologie der Universität Zürich Histokurs

S IX 20 Rhabdomyosarkom HE weitere Informationen auf HiPaKu
  rhabdomyosarcoma ICD-10: C49.5; ICD-O: 8900/3
 
 

 
Mädchen, 17 J., rasch wachsende Schwellung in Weichteilen der Leiste und unterer Bauchdecke. Biopsie.
 
- Zelldichtes Tumorgewebe mit Ausbildung von Zerfallshöhlen ("alveoläres" Baumuster)
- Zellen mässig bis sehr pleomorph, in unterschiedlicher Differenzierung: Kleine runde ohne viel Zytoplasma, grössere Zellen mit exzentrischen Kernen und eosinophilem, fibrillärem Zytoplasma, gelegentliche mehrkernige Riesenzellen. Glykogen positiv. Mitosen
 
Kommentar:
Rhabdomyosarkome gehen nicht von der Skelettmuskulatur aus, sondern entstehen aus undifferenzierten mesenchymalen Zellen. Im Tumorwachstum treten in unterschiedlichem Mass Merkmale von Skelettmuskelzellen auf wie Querstreifung oder die Expression Muskel-typischer Proteine (Desmin, Myoglobin) und Transkriptionsfaktoren (Myogenin). Die alveoläre Variante wird nach dem Baumuster benannt, bei dem durch Tumorzerfall regelmässige Hohlräume ("Alveolen") entstehen. Meist nur wenige grösseren Zellen zeigen ultrastrukturell Bündel von Myofilamenten, die gelegentlich so geordnet sind, dass sie lichtmikroskopisch eine Querstreifung erkennen lassen. Andere häufige Variante, besonders bei Kindern: Embryonales Rhabdomyosarkom, imponiert zunächst als "Rundzellsarkom" (s. auch Präparat S IX 11).
Die neoplastische Zellbevölkerung ist undifferenziert, Querstreifung ist praktisch nicht nachzuweisen.
Immunhistochemie: Desmin, Myogenin