Histologiekurs S IV 16 Departement Pathologie der Universität Zürich Histokurs

S IV 16 Plexogene pulmonale Arteriopathie (Primäre pulmonale Hypertonie) Orcein-Sirius  
  plexiform pulmonary arteriopathy (primary pulmonary hypertension) ICD-10: I27.0
 
 

 
Frau, 35 J., zunehmende Dyspnoe, Rechtsherzversagen. Autopsiepräparat.
 
- Bei weitgehend unauffälligem Lungenparenchym liegen die Hauptbefunde an den Arterien. Es handelt sich um hypertensive Pulmonalgefässveränderungen:
Muskuläre Arterien (Durchmesser 0.1 - 1 mm):
- Hyperplasie der Media (Grad I der hypertensiven Lungengefässveränderungen)
- Zwiebelschalenartige Verdickung der Intima mit unterschiedlichem Anteil an Zellen und Fasern, Einengung des Lumens bis zur Obliteration (je nach Anzahl und Ausmass der Veränderungen Grad II oder III)
- Netzartige Unterteilung des Lumens durch zellreiche Septen (plexiforme Läsionen): Oft in kleineren, dünnwandigen, dilatierten Seitenästen von subtotal obliterierten muskulären Arterien. Angiomartige Vermehrung dilatierter, kavernöser Gefässe (angiomatoide Läsionen; Grad IV)
Arteriolen (Gefässe < 80 um): "Muskularisierung", d.h. durchgehende elastische Lamellen und glatte Muskulatur in der Gefässwand.
Elastische Arterien (Durchmesser > 1 mm): Pulmonalsklerose, d.h. arteriosklerotische Veränderungen, vergleichbar den Läsionen im grossen Kreislauf.
 
Die Diagnose "plexogene pulmonale Arteriopathie" kann gestellt werden beim Vorliegen plexiformer Läsionen (Cave: Verwechslung mit organisierten Emboli).
Alle Kurspräparate weisen mehrere hypertensive Läsionen bis Grad III auf. Da plexiforme Läsionen aber selten sind, finden sich diese nicht in allen Schnitten.
 
Vorkommen:
Bei kardialen Shuntvitien, selten bei Leberzirrhose, bei einigen HIV-infizierten Patienten, idiopathisch, in den 70-er Jahren nach Einnahme des Appetitzüglers Aminorex.