Histologiekurs S II 8 Departement Pathologie der Universität Zürich Histokurs

S II 8 Primäre biliäre Zirrhose HE weitere Informationen auf HiPaKu
  primary biliary cirrhosis ICD-10: K74.3
 
 

 
Frau, 56 J., Pruritus. Hohe Gamma-GT (240 IU/l), stark erhöhte alkalische Phosphatase (480 IU/l; N: 65 - 120), mässig erhöhte Transaminasen (AST: 120 IU/l; ALT 140 IU/l). Seit kurzer Zeit Ikterus bei Bilirubinanstieg (80 umol/l; N: 3.4 - 18.8 Gesamtbilirubin).
 
Chronisch destruierende, nicht eitrige Cholangitis (sog. primär biliäre Zirrhose) wird erst in ihrem Endstadium zur Zirrhose. Histologisch unterscheidet man 4 Stadien:
 
Stadium I:
Destruktion der septalen, interlobulären und kleinen portalen Gallengänge, welche in dichten Entzündungsinfiltraten liegen, bestehend aus Plasmazellen (in unmittelbarer Nähe der zugrundegehenden Gallengänge) und Lymphozyten (welche z.T. Follikel bilden). Die Gallengänge können ulzerös aufbrechen unter Zerstörung der Basalmembran. Im vorliegenden Präparat ist Stadium I nur in wenigen Portalfeldern erkennbar
Stadium II:
Proliferation der Ductuli, die wieder zugrundegehen können
Stadium III:
Schwund der Gallengänge (vanishing bile duct) führt schliesslich zum Ikterus (im vorliegenden Fall deutlich erkennbar) sowohl zentroazinär als auch in der Läppchenperipherie. Die verschwundenen Gallengänge hinterlassen eine Narbe sowie nunmehr isolierte Arteriolen (Gallengänge sind rein arteriell versorgt)
Stadium IV:
Zirrhose. Im vorliegenden Präparat ist nur ein partieller zirrhotischer Umbau ausgebildet
 
Im Präparat sind alle 4 Stadien vorhanden mit unterschiedlicher Ausprägung in den verschiedenen Portalfeldern.
 
In der Läppchenperipherie erkennt man im Präparat Mallory-Körper in der Nähe der zugrundegegangenen Gallengänge. Mallory-Körper sind - wenn vorhanden - in der Läppchenperipherie zu finden (im Gegensatz zu den zentroazinären Mallory-Bodies bei der Alkoholhepatitis).
 
Cholostase ist im allgemeinen ein Spätsymptom. Cholostase ist meist läppchenperipher ausgeprägt, sowohl duktulär als auch kanalikulär. Im vorliegenden Fall zusätzlich zentroazinär, was auf einen eher kurzfristig aufgetretenen Ikterus schliessen lässt.
 
Fakultativ: Epitheloidzellgranulome portal oder im Parenchym gelten als prognostisch günstiges Zeichen.